Hemofilia adquirida tipo A

La hemofilia adquirida es un trastorno hemostático causado por la presencia de autoanticuerpos inhibidores contra el F VIII de la coagulación. Clínicamente se presenta como sangrado espontáneo, principalmente en piel y tejidos blandos, y a diferencia de la hemofilia congénita, la hemartrosis es rara. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 60 años, previamente sano, que acude a consulta por cuadro de 8 días de evolución de aparición de hematomas a nivel de miembro superior e inferior. Durante su evolución presenta TTPA alargado y concentraciones bajas de F VIII.

Acquired hemophilia is a hemostatic disorder caused by the presence of inhibitory autoantibodies against coagulation F VIII. Clinically it presents as spontaneous bleeding, mainly in the skin and soft tissues, and unlike congenital hemophilia, hemarthrosis is rare. We present the case of a 60-year-old male patient, previously healthy, who came to the clinic due to an 8-day history of hematomas on the upper and lower limbs. During its evolution it presents prolonged APTT and low concentrations of F VIII.

Implementación de tromboelastografia para evitar la transfusión de plasmas fresco congelado en neonatos / Implementation of thrombelastography to avoid transfusion of fresh frozen plasma in neonates

Introducción: actualmente, la indicación principal para la transfusión de FFP es corregir la deficiencia de los factores de coagulación en pacientes con hemorragia activa o sugestión de esta, sin embargo, la práctica clínica ha demostrado que un porcentaje grande de las transfusiones de FFP en neonatología no siguen las recomendaciones de las guías actuales y, en su mayoría, son innecesarias. Objetivo: ampliar el conocimiento que se tiene sobre la transfusión de FFP en neonatología y la implementación de la tromboelastografía para evitar realizar estas intervenciones. Metodología: se realizó una revisión de la literatura en la base de datos PubMed y Elsevier, usando palabras clave como tromboelastografía, transfusión de plasma en neonatos, hemostasia neonatal. Conclusión: se evidenció que los tiempos de coagulación de los neonatos y prematuros sanos son más prolongados en comparación a los adultos, por ello facilita su errada cuando se habla de transfusión de FFP, de ahí que la TEG sea una buena herramienta para evaluar el estado coagulante de los neonatos de manera integral, sin abrir paso a errores de interpretación y facilitando la decisión de tratamientos en los pacientes en UCIN, antes de requerir transfusiones de FFP.

Introduction: Currently the main indication for FFP transfusion is to correct coagulation factor deficiency in patients with active bleeding or its suggestion, however, clinical practice has shown that a large percentage of FFP transfusions in neonatology do not they follow current guideline recommendations and are mostly unnecessary. Objective: To expand the knowledge about these transfusions in neonatology and the implementation of thrombelastography to avoid performing these interventions. Methodology: A review of the literature was carried out in the PubMed and Elsevier databases, using keywords such as "thrombelastography", "plasma transfusion in neonates", "neonatal hemostasis". Conclusion: It was evidenced that the coagulation times of healthy neonates and premature infants are longer compared to adults, thus facilitating their misinterpretation and limiting their use when talking about FFP transfusion, therefore TEG is a good tool. to evaluate the coagulation interpretación y limita su utilización status of neonates in a comprehensive manner, without giving way to interpretation errors and facilitating treatment decisions in patients in the NICU before requiring FFP transfusions.

Enfermedad von Willebrand: consideraciones prácticas para el odontólogo. Revisión de literatura / von Willebrand disease: practical considerations for the dentist. Literature review

RESUMEN La enfermedad von Willebrand es el desorden hemorrágico hereditario más común, que se origina por la deficiencia del factor von Willebrand, la cual provoca una adhesión y agregación plaquetaria defectuosa. Se caracteriza por un tiempo de sangrado y tiempo parcial de tromboplastina prolongados, con bajos valores del factor VIII, y aumento de fragilidad capilar, pero con recuento normal de plaquetas. El tratamiento odontológico en un paciente con enfermedad von Willebrand, debe ser individualizado de acuerdo con la severidad de la condición del paciente, así como coordinado con el hematólogo, quien debe de determinar el tipo de enfermedad y la necesidad de la terapia de reemplazo del factor según diagnóstico específico previo al manejo de este. Mediante esta revisión bibliográfica se desea reforzar el conocimiento al odontólogo de este trastorno hemorrágico, ya que con ello se pueden evitar o minimizar posibles complicaciones de sangrado durante el tratamiento odontológico.

ABSTRACT von Willebrand disease is the most common inherited bleeding disorder, caused by von Willebrand factor deficiency, which causes defective platelet adhesion and aggregation. It is characterized by a prolonged bleeding time and partial thromboplastin time, with low levels of factor VIII, and increased capillary fragility, but with a normal platelet count. Dental treatment in a patient with von Willebrand disease must be individualized according to the severity of the patient's condition, as well as coordinated with the hematologist, who must determine the type of disease and the need for factor replacement therapy, prior to the patient management. Through this bibliographic review, it wants to reinforce the dentist's knowledge of this bleeding disorder, since this can prevent or minimize possible bleeding complications during dental treatment.

Trombosis de seno venoso asociada con infección por SARS-CoV-2 / Cerebral venous thrombosis associated with SARS-Cov-2 infection

RESUMEN INTRODUCCION: La trombosis del seno venoso se considera una de las causas más infrecuentes de enfermedad cerebrovascular (ECV), prevalente en la edad joven. Suele tener un inicio insidioso, lo cual dificulta su diagnóstico y el inicio oportuno del tratamiento, y se encuentra asociada con múltiples factores de riesgo, incluyendo estados de hipercoagulabilidad, como en aquellos pacientes que cursan con infección por SARS-CoV-2. REPORTE DE CASO: Se presentan dos casos clínicos de pacientes con alteraciones neurológicas, diplopia y estatus epiléptico, en quienes se documentó por medio de la sintomatologia y de estudios imagenológicos, trombosis venosas extensas de localización infrecuente, se descartaron las principales etiologías asociadas, y el único nexo asociado fue la infección por SARS-CoV-2. Ambos pacientes recibieron tratamiento con anticoagulación parenteral, al que respondieron de forma exitosa, por lo cual se logró el alta posteriormente con anticoagulación oral. DISCUSIÓN: Es imprescindible el conocimiento de esta enfermedad, asociada con una alta sospecha diagnóstica, dadas sus manifestaciones clínicas variadas y su asociación cada vez más frecuente con infección por covid-19.

ABSTRACT INTRODUCTION: Venous sinus thrombosis is considered one of the most infrequent causes of cerebrovascular disease (CVD), prevalent in young people. It usually has an insidious onset which difficult its diagnosis and timely initiation of treatment and is associated with multiple risk factors including hypercoagulable states, as in those patients with SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus-2) infection. CASE REPORT: The following are 2 clinical cases of patients with neurological alterations, diplopia, and status epilepticus, in whom extensive venous thrombosis of infrequent location was documented through symptomatology and imaging studies, ruling out the main associated etiologies, with the only associated nexus: SARS-CoV-2 infection. Both patients received treatment with parenteral anticoagulation, responding successfully and were subsequently discharged with oral anticoagulation. DISCUSSION: It is essential to be aware of this disease associated with a high diagnostic suspicion given its varied clinical manifestations and its increasingly frequent association with COVID-19 infection.

Crisis celíaca y tetania aguda en pediatría. Reporte de un caso / Celiac crisis and acute tetany in pediatrics. Case report

RESUMEN La enfermedad celíaca es una enfermedad sistémica inmunomediada, con un gran espectro de presentaciones clínicas. El término crisis celíaca describe la forma aguda y potencialmente fatal. Clínicamente se caracteriza por diarrea severa, deshidratación y alteraciones metabólicas. Se reporta el caso de un paciente masculino de 7 años de edad que asiste a guardia con tetania, edema en miembros inferiores, esteatorrea y pérdida de peso de 8 meses de evolución, con hallazgos analíticos de hipocalcemia, hipomagnesemia, hipopotasemia y coagulopatía. El diagnóstico de crisis celíaca se realizó sobre la base de hallazgos serológicos y clínicos compatibles con enfermedad celíaca en el contexto de anomalías metabólicas graves y desnutrición aguda, confirmado posteriormente por anatomía patológica. La importancia de este reporte radica en repasar las características de esta grave entidad, que requiere un elevado índice de sospecha para su diagnóstico.

ABSTRACT Celiac disease is an immune-mediated systemic disease with a wide spectrum of clinical presentations. The term celiac crisis describes the acute and potentially fatal form. Clinically it is characterized by severe diarrhea, dehydration, and metabolic disturbances. The case of a 7-year-old male patient attending the ward with tetany, lower limb edema, steatorrhea and weight loss of 8 months of evolution is reported, with analytical findings of hypocalcemia, hypomagnesemia, hypokalemia and coagulopathy. The diagnosis of celiac crisis was made on the basis of serological and clinical findings compatible with celiac disease in the context of severe metabolic abnormalities and acute malnutrition, later confirmed by pathological anatomy. The importance of this report lies in reviewing the characteristics of this serious entity, which requires a high index of suspicion for its diagnosis.

Detección del polimorfismo p.K952L en pacientes cubanos con la enfermedad de Wilson

RESUMEN Fundamento La enfermedad de Wilson es una entidad rara con patrón de herencia autosómico recesivo, a causa de las mutaciones en el gen ATP7B, lo cual provoca la acumulación de cobre en tejidos y órganos. En la literatura se informan más de 800 polimorfismos. Objetivo identificar el polimorfismo p.K952L en los pacientes cubanos con diagnóstico clínico presuntivo de enfermedad de Wilson. Métodos se realizó un estudio descriptivo, en el Centro Nacional de Genética Médica y el Instituto Nacional de Gastroenterología, que incluyó 35 pacientes con diagnóstico clínico de la enfermedad de Wilson. La extracción del ADN fue por la técnica de precipitación salina; y la amplificación del fragmento de interés, mediante la técnica de Reacción en Cadena de la Polimerasa. Además, se empleó la técnica de Polimorfismo Conformacional de Simple Cadena para la determinación de los cambios conformacionales y la presencia del polimorfismo p.K952L. Resultados en el exón 12 se identificaron los cambios conformacionales denominados b y c, que correspondieron al polimorfismo p.K952L en estado heterocigótico y homocigótico, respectivamente. La frecuencia alélica del polimorfismo p.K952L fue de 38,6 %. Las manifestaciones más frecuentes en los pacientes que presentaron este polimorfismo fueron las hepáticas. Conclusión Se identificó el polimorfismo p.K952L en 21 pacientes cubanos con diagnóstico clínico de enfermedad de Wilson, lo cual posibilita ampliar los estudios moleculares por métodos indirectos.

ABSTRACT Background Wilson's disease is a rare entity with an autosomal recessive inheritance pattern, due to mutations in the ATP7B gene, which causes the accumulation of copper in tissues and organs. More than 800 polymorphisms are reported in the literature. Objective to identify the p.K952L polymorphism in Cuban patients with a presumptive clinical diagnosis of Wilson's disease. Methods a descriptive study was carried out at the Medical Genetics National Center and the Gastroenterology National Institute, which included 35 patients with a Wilson's disease clinical diagnosis. DNA extraction was by saline precipitation technique; and the amplification of the fragment of interest, by means of the Polymerase Chain Reaction technique. In addition, the Simple Chain Conformational Polymorphism technique was used to determine the conformational changes and the presence of the p.K952L polymorphism. Results in exon 12 the conformational changes called b and c were identified, which corresponded to the polymorphism p.K952L in the heterozygous and homozygous state, respectively. The allelic frequency of the p.K952L polymorphism was 38.6%. The most frequent manifestations in patients with this polymorphism were liver. Conclusion The p.K952L polymorphism was identified in 21 Cuban patients with a clinical diagnosis of Wilson's disease, which makes it possible to extend molecular studies by indirect methods.

Aneurisma aórtico abdominal asociado a coagulación intravascular diseminada crónica: una complicación rara / Abdominal aortic aneurysm associated with chronic disseminated intravascular coagulation: a rare complication

Resumen La coagulación intravascular diseminada es un proceso sistémico caracterizado por la activación generalizada de la coagulación, que tiene el potencial de causar trombosis vascular, hemorragia y falla orgánica. En raras ocasiones, las anomalías vasculares, como el aneurisma aórtico abdominal, pueden desencadenar coagulación intravascular diseminada crónica. Los aneurismas aórticos grandes, su disección y su expansión son factores de riesgo. En estos casos predominan los síntomas subclínicos y la coagulopatía solo se identifica mediante pruebas de laboratorio. Existe evidencia limitada basada en la experiencia de series de casos de coagulación intravascular diseminada crónica como complicación en pacientes con aneurisma aórtico abdominal. Además, la duración y la respuesta terapéutica a la heparina no se conocen bien, principalmente en los pacientes con manejo conservador. Se considera un desafío diagnóstico y terapéutico debido a la baja frecuencia de presentación. A continuación, se describen las características clínicas y paraclínicas, así como el tratamiento, de un paciente con aneurisma aórtico abdominal asociado con coagulación intravascular diseminada crónica.

Abstract Disseminated intravascular coagulation is a systemic process characterized by the widespread activation of coagulation with the potential for causing vascular thrombosis, hemorrhage and organ failure. Rarely, vascular anomalies like abdominal aortic aneurysm can trigger chronic disseminated intravascular coagulation. Large aortic aneurysms, dissection and expansion are risk factors. In these cases, subclinical symptoms predominate and coagulopathy is only identified by laboratory tests. Nowadays there is limited evidence based on experience from case series of chronic disseminated intravascular coagulation as complication in patients with abdominal aortic aneurysm. Furthermore, duration and therapeutic response with heparin therapy are not well known, mainly in those patients with conservative management. It is considered a diagnostic and therapeutic challenge due to the low presentation frequency. The clinical characteristics, laboratory and treatment of a patient with abdominal aortic aneurysm associated with chronic disseminated intravascular coagulation are described below.

Efecto de las diferentes drogas anticoagulantes sobre el ensayo de fibrinógeno derivado del tiempo de protrombina / Effect of different anticoagulant drugs on the prothrombin time-derived fibrinogen assay

Resumen El objetivo de este trabajo fue comparar los niveles de fibrinógeno (FBG) obtenidos por el método de Clauss con los obtenidos por el método de fibrinógeno derivado del tiempo de protrombina (FBG PT-d), con dos tromboplastinas, en pacientes anticoagulados con distintas drogas. Se estudiaron pacientes anticoagulados consecutivos: 105 con antagonistas de la vitamina K (AVK), 55 con heparina no fraccionada (HNF), 58 con heparina de bajo peso molecular (HBPM), 60 con rivaroxabán, 45 con apixabán, 60 con dabigatrán y 100 controles normales (CN). El FBG se determinó por el método de Clauss y FBG PT-d utilizando tromboplastina de cerebro de conejo o recombinante humana; los niveles de heparina, rivaroxabán y apixabán por método cromogénico anti Xa; el dabigatrán con el ensayo de tiempo de trombina diluido. Existió un sesgo positivo (p<0,001) al comparar el FBG PT-d vs. FBG por Clauss: CN: 13,7%, AVK: 31,8%, rivaroxabán: 34,8% y apixabán: 20,0% cuando se utilizó tromboplastina de conejo. En el caso de las muestras que contenían HBPM se observó este desvío con ambas tromboplastinas. El sesgo porcentual en presencia de dabigatrán y heparina no fraccionada no fue estadísticamente distinto del obtenido en el grupo control. El ensayo de FBG PT-d no debe utilizarse en pacientes anticoagulados con rivaroxabán, apixabán, HBPM o AVK, ya que sobreestima los niveles de FBG. El porcentaje de sesgo depende del tipo de tromboplastina utilizado y fue mayor con la de cerebro de conejo en el sistema de detección utilizado.

Abstract The aim of this study was to compare fibrinogen (FBG) results obtained by Clauss method (FBG-C) and by the prothrombin time-derived fibrinogen assay (FBG PT-d) with two thromboplastins in patients under anticoagulation. Consecutive anticoagulated patients were studied: 105 vitamin-K antagonist (VKA), 55 unfractioned heparin, 58 LMWH, 60 rivaroxaban, 45 apixaban and 60 dabigatran, and 100 healthy controls (NC). FBG-C was performed by Clauss and FIB PT-d with rabbit brain and human recombinant thromboplastins, respectively. Heparins, rivaroxaban and apixaban levels were measured by antiXa; dabigatran by thrombin diluted assay. A positive bias of FBG PT-d vs. FBG-C with both thromboplastins were seen in NC (13.7 and 19.0 % for HS and RP, respectively), but bias with HS in rivaroxaban, apixaban and VKA patients were significantly higher compared to NC: 34.8%, 20.0 % and 31.8 %, respectively. LMWH presented higher BIAS compared to NC with both thromboplastins. Samples with unfraction heparin and dabigatran presented similar bias to NC. FBG PT-d should not be used in patients under anticoagulant treatment because of an important overestimation of FBG could be obtained in these patients. The percentage of bias depends on the type of thromboplastin used; it was higher with rabbit brain thromboplastin in the detection system used.

Resumo O objetivo deste trabalho foi comparar os níveis de fibrinogênio (FBG) obtidos pelo método de Clauss com aqueles obtidos pelo método do fibrinogênio derivado do tempo de protrombina (FBG PT-d), com duas tromboplastinas, em pacientes anticoagulados com diferentes drogas. Pacientes anticoagulados consecutivos foram estudados: 105 com antagonista da vitamina K (AVK); 55 com heparina não fracionada (UFH); 58 com heparina de baixo peso molecular (HBPM), 60 com rivaroxabana, 45 com apixabana, 60 com dabigatrana e 100 controles normais (CN). FBG foi determinado pelo método de Clauss e FBG PT-d usando tromboplastina de cérebro de coelho ou tromboplastina humana recombinante; níveis de heparina, rivaroxabana e apixabana pelo método cromogênico anti-Xa; dabigatrana com ensaio de tempo de trombina diluída. Há um viés positivo (p<0,001) ao comparar o FBG PT-d vs FBG de Clauss: CN: 13,7%; AVK: 31,8%, rivaroxabana: 34,8% e apixabana 20,0% quando foi utilizada tromboplastina de coelho. No caso das amostras contendo HBPM, esse desvio foi observado com ambas as tromboplastinas. O viés percentual na presença de dabigatrana e heparina não fracionada não foi estatisticamente diferente daquela obtida no grupo controle. O ensaio de FBG PT-d não deve ser usado em pacientes anticoagulados com rivaroxabana, apixabana, LMWH ou VKA, pois superestima os níveis de FBG. A porcentagem de viés depende do tipo de tromboplastina utilizado e foi maior com a de cérebro de coelho, no sistema de detecção utilizado.

Características epidemiológicas y clínicas de los menores de 18 años con hemofilia asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. 2016 - 2018 / Epidemiologic and clinical characteristics of hemophilic patients of under 18 years of age assisted at the Pereira Rossell Hospital Center. 2016-2018 / Características epidemiológicas e clínicas de menores de 18 anos com hemofilia assistidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell. 2016 - 2018

Resumen: Introducción: la hemofilia es una enfermedad hereditaria, ligada al cromosoma X, debida al déficit de factor VIII (tipo A) o IX (tipo B). La prevalencia estimada al nacimiento es de 24,6 casos cada 100.000 varones para hemofilia A y 5 casos cada 100.000 para hemofilia B. El Departamento de Medicina Transfusional (DMT) del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) es el Centro de Referencia Nacional (CDRN) para los menores de 18 años. El abordaje integral, inter-disciplinario del paciente con hemofilia en un centro especializado disminuye la morbi-mortalidad y contribuye a mejorar la calidad de vida. Objetivo: describir las características epidemiológicas y clínicas de los menores de 18 años con hemofilia asistidos en el DMT-CHPR entre el 1 enero de 2016 y el 31 de diciembre de 2018. Metodología: estudio descriptivo, retrospectivo, de todos los menores de 18 años con hemofilia. Se describió: edad y circunstancias del diagnóstico, tipo y severidad de la hemofilia, controles en salud, estudios complementarios, complicaciones, frecuencia y motivos de hospitalización, tratamiento. El protocolo de estudio fue aprobado por el Comité de Ética Institucional. Resultados: se asistieron 67 pacientes, 57 con hemofilia A y 10 con hemofilia B. La mediana de edad fue 8 años. Presentaban hemofilia severa 61 pacientes, moderada 2 y leve 4. Presentaban antecedentes familiares de coagulopatía 41. La mediana de edad al diagnóstico fue 2 meses. Se diagnosticaron en el período neonatal 24 de los pacientes con hemofilia A y 5 con hemofilia B. Desarrollaron inhibidores 7 pacientes, todos con hemofilia severa. Conclusiones: en esta serie, predominaron los pacientes con hemofilia A, severa, antecedentes familiares conocidos de coagulopatía, en tratamiento profiláctico con factores de la coagulación. Esta comunicación aporta información valiosa sobre las características de estos pacientes, lo que contribuye a la gestión clínica y a planificar estrategias de mejora de la calidad asistencial.

Summary: Introduction: hemophilia is a hereditary disease, linked to chromosome X and caused by the deficit of factor VIII (type A) and IX (type B). Estimated prevalence at birth is 24.6 cases every 100,000 boys for hemophilia A and 5 cases every 100,000 cases for hemphilia B. The Transfusion Medical Department (TMD) of the Pereira Rossell Children's Hospital Center (CHPR, acronym in Spanish) is the national reference center (NRC) for patients under 18 years of age. A comprehensive, inter-disciplinary approach to hemophilic patients at a specialized center decreases morbidity and mortality and contributes to improving quality of life. Objective: to describe the epidemiologic, clinical and progression characteristics of hemophilic patients of under 18 years of age assisted at the TMD-CHPR between January 1st 2016 and December 31st, 2018. Methodology: descriptive, retrospective study of all hemophilic patients of under 18 years of age. Variables described: age, circumstances of diagnosis, type and severity of hemophilia, health check-ups, tests, complications, frequency and reasons for hospital admittance, treatment. The study protocol was approved by the Institutional Ethics Committee. Results: 67 patients were assisted, 57 with hemophilia A and 10 with hemophilia B. Median age was 8 years. Severe hemophilia was present in 61 patients, moderate in 2 and mild in 4. 41 had a family history of coagulopathy. Median age at diagnosis was 2 months. 24 patients with hemophilia A and 5 patients with hemophilia B were diagnosed during the neonatal period. 7 patients developed inhibitors, all of them with severe hemophilia. Conclusions: in this study there is a predominance of patients with severe hemophilia A, known family history of coagulopathy, under prophylactic treatment with coagulation factors. This study provides valuable information about the characteristics of these patients, which contributes to improved clinical management and planning strategies to improve their quality of care.

Resumo: Introdução: o Departamento de Medicina Transfusional (DMT) do Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) é o Centro Nacional de Referência (CNR) para menores de 18 anos de idade. A abordagem abrangente e interdisciplinar do paciente com hemofilia em um centro especializado reduz a morbimortalidade e contribui para a melhoria da qualidade de vida. Objetivo: descrever as características epidemiológicas, clínicas e evolutivas em crianças menores de 18 anos com hemofilia atendidas no DMT-CHPR entre 1 de janeiro de 2016 e 31 de dezembro de 2018. Metodologia: estudo descritivo, retrospectivo, de todos os menores de 18 anos com hemofilia. Descrevemos: idade e circunstâncias do diagnóstico, tipo e gravidade da hemofilia, controles de saúde, estudos complementares, complicações, frequência e motivos de hospitalização, tratamento. O protocolo do estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética Institucional. Resultados: 67 pacientes foram atendidos, 57 com hemofilia A e 10 com hemofilia B. A media de idade foi de 8 anos. Houve 61 pacientes com hemofilia grave, moderada 2 e leve 4. 41 tiveram história familiar de coagulopatia. A media de idade no diagnóstico foi de 2 meses. 24 dos pacientes com hemofilia A e 5 com hemofilia B foram diagnosticados no período neonatal e 7 desenvolveram inibidores, todos com hemofilia grave. Conclusões: neste estudo, predominaram pacientes com hemofilia A grave, história familiar conhecida de coagulopatia, em tratamento profilático com fatores de coagulação. O estudo fornece informações valiosas sobre as características desses pacientes, o que contribui para o manejo clínico e estratégias de planejamento para melhorar a qualidade do atendimento deles.

Whole blood for blood loss: hemostatic resuscitation in damage control / Sangre total: la nueva alternativa en la resucitación hemostática

Abstract Hemorrhagic shock and its complications are a major cause of death among trauma patients. The management of hemorrhagic shock using a damage control resuscitation strategy has been shown to decrease mortality and improve patient outcomes. One of the components of damage control resuscitation is hemostatic resuscitation, which involves the replacement of lost blood volume with components such as packed red blood cells, fresh frozen plasma, cryoprecipitate, and platelets in a 1:1:1:1 ratio. However, this is a strategy that is not applicable in many parts of Latin America and other low-and-middle-income countries throughout the world, where there is a lack of well-equipped blood banks and an insufficient availability of blood products. To overcome these barriers, we propose the use of cold fresh whole blood for hemostatic resuscitation in exsanguinating patients. Over 6 years of experience in Ecuador has shown that resuscitation with cold fresh whole blood has similar outcomes and a similar safety profile compared to resuscitation with hemocomponents. Whole blood confers many advantages over component therapy including, but not limited to the transfusion of blood with a physiologic ratio of components, ease of transport and transfusion, less volume of anticoagulants and additives transfused to the patient, and exposure to fewer donors. Whole blood is a tool with reemerging potential that can be implemented in civilian trauma centers with optimal results and less technical demand.

Resumen El choque hemorrágico y sus complicaciones son la principal causa de muerte en los pacientes con trauma. La resucitación en control de daños ha demostrado una disminución en la mortalidad y mejoría en el manejo del paciente. La resucitación hemostática consiste en la recuperación del volumen con hemoderivados como glóbulos rojos, plasma, crioprecipitado y plaquetas, en proporciones de 1:1:1:1. Sin embargo, esta demanda de hemo componentes podría no aplicarse para toda Latinoamérica u otros países de medianos y bajos ingresos. Las principales barreras para la implementación de esta estrategia serían la escasa disponibilidad de bancos de sangre y de hemoderivados insuficientes para contar con un protocolo de transfusión masiva. Una propuesta para superar estas barreras es el uso de sangre total fresca fría para la resucitación hemostática de los pacientes exsanguinados. Ecuador ha sido pionero en la implementación de esta estrategia con una experiencia ya de seis años, en que han demostrado que la sangre total tiene ventajas sobre la terapia de hemo componentes incluyendo, pero no limitando, la trasfusión de sangre con una razón fisiológica de componentes, fácil transporte y transfusión, menor volumen de anticoagulantes y aditivos trasfundidos al paciente, y menor exposición a donantes. La sangre total es una herramienta con un potencial reemergente que puede ser implementado en centros de trauma civil con óptimos resultados y menor demanda técnica.

Manejo quirúrgico del paciente con hemofilia sometido a cirugía bucal: Reporte de un caso clínico / Surgical management of the patient with hemophilia undergoing oral surgery: A case report

Resumen Introducción: La hemofilia es una deficiencia congénita de un factor de la coagulación, la cual consta en un trastorno recesivo asociado al cromosoma X, generando disminución o ausencia de actividad funcional del factor. Objetivo: Presentar una revisión narrativa de la literatura sobre pacientes hemofílicos, junto con un caso de manejo de un paciente con la condición. Metodología: Paciente de sexo femenino, 18 años, acude al postgrado de Cirugía y Traumatología bucomaxilofacial de la Universidad Andrés Bello de Santiago de Chile, derivada para realizar exodoncia de terceros molares debido al término de su mecánica ortodóntica. Al realizar la anamnesis próxima, la paciente relata padecer hemofilia A leve, y hace 6 meses presentó un 38% de factor VIII. Previo al tratamiento quirúrgico se solicitó un hemograma completo con examen de coagulación para medir el TTPA. Además, se realizó una interconsulta con el hematólogo tratante para evaluación de su patología y recomendaciones para efectuar la misma con la menor cantidad de riesgos intraquirúrgicos y postquirúrgicos, el cual sugirió la administración de factor VIII previo, y posterior al acto quirúrgico. Así mismo, se aplicaron medidas de hemostasia locales para mejor control y un correcto manejo analgésico postquirúrgico. Conclusión: La hemofilia, es un trastorno que requiere un minucioso manejo tanto pre, intra y postoperatorio de parte del odontólogo, donde los exámenes complementarios, comunicación con el hematólogo, procedimiento atraumático y un correcto manejo de la hemostasia, son fundamentales para el éxito del tratamiento.

Abstract Introduction: Hemophilia is a congenital deficiency of a coagulation factor, associated to a recessive pattern located in the X chromosome, which induces a lower or even absent functional activity of that factor. Objective: To provide a narrative review of the literature about haemophiliac patients, as well as a case report of a patient. Methods: Female patient, 18 years old, attended in the postgraduate of Maxillofacial Surgery of the Andrés Bello University to Santiago, Chile, derived to perform extractions of wisdom teeth due to the end of its orthodontic mechanics. At the anamnesis, the patient reports to suffer from mild hemophilia A, and 6 months ago she had 38% VIII factor. Prior to surgical treatment, a complete blood count with a coagulation test was requested to measure TTPA. In addition, an interconsultation was made with the treating hematologist to perform a correct management to assess of her pathology and recommendations to carry out it with the least amount of intrasurgical and post-surgical risks. Suggested the administration of factor of freeze-dried VIII factor before and after surgery. Local hemostasis measures were also applied for better control and proper post-surgical pain management. Conclusion: Hemophilia, requires the dentist to perform a thorough management pre, intra and postoperatory, in which complementary tests, communication with the hematologist, atraumatic procedure and a precise management of hemostasis, are key for the treatment's success.

Anticoagulación en pacientes con infección por SARS-CoV-2/COVID-19 / Anticoagulation in patients with SARS-CoV-2 Infection/COVID-19

Resumen Introducción: El COVID-19 es una enfermedad infecciosa ocasionada por el virus RNA SARS-CoV-2, con una alta tasa de contagio y con un curso clínico heterogéneo. Existe evidencia que en fase avanzada de COVID-19 hay un riesgo aumentado de coagulación intravascular diseminada. Por lo tanto, el manejo con heparinas debe ser considerado como una estrategia terapéutica. Objetivos: Nuestro objetivo principal es mostrar la literatura más relevante disponible, con referencia a la utilidad de la anticoagulación en el manejo de la hipercoagulabilidad en los pacientes con COVID-19 graves. Metodología: Se realizó una revisión narrativa a partir de la búsqueda avanzada con los términos DeSC: Infecciones por Coronavirus; SARS-CoV; Coagulación Sanguínea; Coagulación Intravascular Diseminada; Disfunción orgánica múltiple; Sepsis; Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica; Lesión renal aguda. Se utilizaron los motores de búsqueda Clinical Key, Embase, PubMed y Ovid, obteniendo un total de 143 resultados, entre artículos originales, reportes de casos, series de casos y revisiones de la literatura, se seleccionaron un total de 56 artículos que fueron utilizados para la elaboración de la presente revisión de tema. Conclusiones: El manejo con heparinas debe ser considerado como una estrategia terapéutica. Continuamos con la necesidad de futuros estudios que indaguen interrogantes en el paciente COVID-19 hospitalizado, especialmente que definan, evaluando riesgo/beneficio, que se justifica o no con respecto a la anticoagulación plena en algunos pacientes específicos con COVID-19.

Abstract Introduction: COVID-19 is an infectious disease caused by the RNA SARS-CoV-2 virus, with a high rate of infection and a heterogeneous clinical course. There is evidence that in the advanced phase of COVID-19 there is an increased risk of disseminated intravascular coagulation. Therefore, heparin management should be considered as a therapeutic strategy. Objectives: Our main objective is to show the most relevant literature available, with reference to the usefulness of anticoagulation in the management of hypercoagulability in patients with COVID-19 and severe manifestations. Methodology: A narrative review was performed from the advanced search with the terms DeSC: Coronavirus Infections; SARS-CoV; Blood Coagulation; Disseminated intravascular coagulation; Multiple organic dysfunction; Sepsis; Systemic inflammatory response syndrome; Acute kidney injury. The Clinical Key, Embase, PubMed and Ovid search engines were used, obtaining a total of 143 results, among original articles, case reports, case series and literature reviews, a total of 56 articles were selected that were used to the preparation of this topic review. Conclusions: Heparin management should be considered as a therapeutic strategy. We continue with the need for future studies that investigate questions in the hospitalized COVID-19 patient, especially defining, evaluating risk / benefit, which is justified or not with respect to full anticoagulation in some specific patients with COVID-19.

Respuesta a la prueba de desmopresina: estudio de cohorte en un hospital de Bogotá / Response to the desmopressin test: cohort study in a Bogota hospital

Introducción: La desmopresina es un análogo sintético de la vasopresina que aumenta los niveles plasmáticos del factor VIII y del factor de von Willebrand. Algunos autores señalan el tiempo de mantenimiento del efecto hemostático entre 6 y 8 h, por lo que es necesario estudiar su efecto en el tiempo. Objetivo: Determinar la variación de las variables de laboratorio de pacientes con enfermedad de von Willebrand y hemofilia tipo A posterior a la administración de desmopresina. Métodos: Estudio de cohorte retrospectivo en un hospital universitario en Bogotá. Se realizó un muestreo no aleatorio, se incluyeron 24 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de enfermedad de von Willebrand (67 por ciento) y hemofilia tipo A no grave (33 por ciento), a quienes se les realizó la prueba de desmopresina. Se conformaron dos grupos de pacientes, independientemente del diagnóstico: 15 pacientes con valores basales de factor VIII ; 50 UI y 13 pacientes con valores basales de antígeno von Willebrand lt; 50 UI. Se efectúo análisis estadístico descriptivo y correlacional en Stata 13. Resultados: El 87 por ciento de los pacientes del grupo I alcanzó el valor terapéutico a las 2 h de administrada la desmopresina (p= 0,000), el cual se mantuvo hasta 6 h en el 77 por ciento (p= 0,000). En el grupo II el 92 por ciento logró el valor terapéutico en 2 h (p= 0,003), que continuó hasta las 6 h en el 83 por ciento (p= 0,000). Conclusiones: La respuesta a la administración de desmopresina fue máxima a las 2 h posteriores, cuando comenzó a disminuir progresivamente, pero mantuvo el efecto terapéutico. Aunque no se encontraron efectos adversos, existe variabilidad de respuesta entre pacientes(AU)

Introduction: Desmopressin is a synthetic analog for vasopressin that increases the plasma levels of factor VIII and of von Willebrand factor. Some authors indicate maintenance time of hemostatic effect between 6 and 8 hours, so it is necessary to study its effect over time. Objective: To determine the variation of laboratory variables in patients with von Willebrand disease and type A hemophilia after desmopressin administration. Methods: Retrospective cohort study carried out in a university hospital in Bogotá. Nonrandomized sampling was used, including 24 patients older than 18 years and with a diagnosis of von Willebrand disease (67 percent) and non-severe type A hemophilia (33 percent), who underwent the desmopressin test. Two groups of patients were created, regardless of diagnosis: 15 patients with baseline values of factor-VIII 8203; #8203;lower than 50 IU and 13 patients with baseline values of von Willebrand antigen8203;8203;lower than 50 IU. Descriptive and correlational statistical analysis was performed in Stata 13. Results: 87 percent of patients in group I reached the therapeutic value two hours after desmopressin administration (p=0.000), which was maintained for up to six hours in 77 percent (p=0.000). In group II, 92 percent achieved the therapeutic value in two hours (p=0.003), which continued until six hours in 83 percent (p=0.000). Conclusions: Response to desmopressin administration was maximum at two hours, when it began to decrease progressively, but maintained the therapeutic effect. Although no adverse effects were found, there is variability of response among patients(AU)

Trastornos de la coagulación en pacientes cubanos con diagnóstico clínico de Enfermedad de Wilson / Coagulation disorders in Cuban patients with a clinical diagnosis of Wilson's disease

RESUMEN Fundamento: La enfermedad de Wilson constituye un problema de salud mundial. Las manifestaciones clínicas son muy variables, lo cual contribuye a las dificultades en el diagnóstico. La presencia de trastornos de los factores de la coagulación, asociados a ella, no es común, pero se han informado casos en la literatura. Objetivo: identificar trastornos de la coagulación y su causa molecular en pacientes cubanos con diagnóstico clínico de enfermedad de Wilson. Métodos: estudio descriptivo de 50 pacientes cubanos con diagnóstico clínico de enfermedad de Wilson, realizado en el Centro Nacional de Genética Médica, La Habana. Se extrajo el ADN de la sangre de los pacientes por precipitación salina. Se realizó la búsqueda de mutaciones en los exones: 2, 3, 6, 8, 10 y 14 del gen atp7b mediante las técnicas SSCP, digestión enzimática y secuenciación. Resultados: solo en un paciente fue identificado el trastorno de coagulación (mutación p.L708P), lo que representó el 2 % del total. El análisis de dicha mutación mostró una puntuación de 0,74, lo que significó que puede provocar daño a la proteína ATP7B. Conclusión: La frecuencia de aparición de trastornos de los factores de la coagulación en pacientes cubanos con diagnóstico clínico de enfermedad de Wilson resultó baja respecto a la informada por otros estudios. Sin embargo, hay que considerarla como una probabilidad real, y realizar las pruebas necesarias para su confirmación.

Foundation: Wilson's disease is a global health problem. Clinical manifestations are quite variable, which makes the diagnosis difficult. The presence of factor coagulation disorders associated with it is not common, but cases have been reported in literature. Objective: to identify coagulation disorders and their molecular cause in Cuban patients with a clinical diagnosis of Wilson's disease. Methods: descriptive study of 50 Cuban patients with clinical diagnosis of Wilson's disease, conducted at the National Center for Medical Genetics, Havana. DNA was extracted from patients' blood by saline precipitation. Exon mutations: 2, 3, 6, 8, 10 and 14 of the atp7b gene were searched using SSCP techniques, enzymatic digestion and sequencing. Results: only one patient was identified with coagulation disorder (mutation p.L708P), which represented 2% of the total. The analysis of this mutation showed a score of 0.74, which meant that it could cause damage to the ATP7B protein. Conclusion: The frequency of occurrence of factor coagulation disorders in Cuban patients with a clinical diagnosis of Wilson's disease was low compared to that reported by other studies. However, it must be considered as a real probability, and perform the necessary tests for confirmation.

Consideraciones sobre la tríada letal para predecir mortalidad en pacientes con trauma mayor / The trauma lethal triad as a predictor of death in major trauma patients

Introducción: el trauma se considera un problema de salud pública, siendo la mortalidad el principal indicador de su magnitud. La detección de los componentes de la triada letal tienen relevancia clínica en la mortalidad de quienes padecen un trauma grave (ISS> 16 puntos). Objetivo: determinar las características operativas de la tríada letal en pacientes que ingresaron de enero 2012 a diciembre 2017 al servicio de urgencias de los Hospitales de San José e Infantil Universitario de San José de Bogotá con diagnóstico de trauma grave, para predecir mortalidad. Métodos: estudio de casos y controles para pruebas diagnósticas en este período con el fin de evaluar la mortalidad en los pacientes con trauma grave definido por una escala validada internacionalmente INJURY SEVERITY SCORE en este caso mayor de 16 puntos. Resultados: se incluyeron 500 casos; las características predominantes fueron trauma craneoencefálico en 74% de pacientes fallecidos y 43.8% de los egresados vivos, hipotermia (<36°C) evidenciada en 98,2% de los casos que egresaron vivos (controles) y en 96% de fallecidos (casos) y acidosis con 2,7% de los que sobrevivieron y 68% de los fallecidos. Esta triada letal presentó una sensibilidad de 0.02 y especificidad de 1, cuyos valores predictivos negativos fueron de 1 y 0.90. Conclusión: la sensibilidad de la triada letal en el estudio fue menor a la reportada en la literatura y la especificidad mayor con valores predictivos altos, considerándose así no determinante en la mortalidad de los pacientes con trauma severo.

Introduction: trauma is considered a public health problem, and mortality rate is the main indicator of its magnitude. Clinical recognition of the lethal triad components is relevant as a predictor of death in major trauma patients. Objective:to determine the operative features of the lethal triad in patients admitted to the emergency services of the San José and Infantil Universitario de San José Hospitals in Bogota with major trauma injuries, from January 2012 to December 2017, to estimate the probability of death. Methods: a case and control study of results in diagnostic tests during said period in order to evaluate mortality rate in severe cranioencephalic trauma patients. Results: 500 cases were included; the predominant characteristics were brain trauma in 74% of deceased patients and 43.8% of survivors, moderate hypothermia (equal or < 36°C) was evidenced in 98.2% among survivors and in 96% of non-survivors and acidosis in 2.7% of those who survived and 68% of those who died. This lethal triad had a sensibility and specificity of 0.02 and 1, with negative predictive values of 1 and 0.90. Conclusion: The sensitivity of the lethal triad was less than that reported in the literature and specificity was greater with high predictive values, thus it was considered that the triad was non determinant in the mortality rate of severe trauma patients.

Life-threatening hemorrhage secondary to acquired deficiency of coagulation factors VIII and XI related to systemic lupus erythematosus: case report / Hemorragia severa secundaria a deficiencia adquirida de factores VIII y XI de la coagulación relacionada con lupus eritematoso sistémico: reporte de caso

ABSTRACT In patients with autoimmune diseases, the simultaneous occurrence of lupus anticoagulant and blood coagulation factors inhibitors is infrequent and is associated with hemorrhagic events. In these cases, the initial approach requires a thorough interpretation of coagulation laboratory tests and mixing studies to reach a definitive diagnosis. We report the case of a patient with systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome who presented with hemorrhagic diathesis caused by circulating inhibitors against factors VIII and XI coexisting with lupus anticoagulant. The inhibitors eradication was made with rituximab, achieving good results.

RESUMEN La ocurrencia simultánea de anticoagulante lúpico e inhibidores circulantes contra los factores de la coagulación es infrecuente en los pacientes con enfermedad autoinmune, y está relacionada con eventos hemorrágicos. El abordaje inicial requiere una adecuada interpretación de los tiempos de coagulación y prueba de mezcla con plasma para alcanzar el diagnóstico definitivo. Se reporta el caso de una paciente con lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren, quien se presentó con trastorno hemorrágico amenazante de la vida ocasionado por inhibidores circulantes contra los factores VIII y XI de la coagulación en coexistencia con anticoagulante lúpico. El tratamiento de erradicación de los inhibidores se realizó con rituximab, con buenos resultados.

Prevalence of inversions in introns 1 and 22 of the factor VIII gene and inhibitors in patients from southern Brazil / Prevalência das inversões nos íntrons 1 e 22 do gene do fator VIII e inibidores em pacientes do sul do Brasil

ABSTRACT Objectives: The development of antibodies (inhibitors) against exogenous factors is the main complication in the treatment of hemophilia. Both genetic and non-genetic factors are related to inhibitor development. Among the genetic factors, the type of mutation that caused the disease is one of the most important. The objectives of the present study were to establish the prevalence of inversions in introns 1 and 22 of the factor VIII gene in patients with severe hemophilia A, correlating these with inhibitor development, and to compare the results with data from the literature. Method: Unrelated severe hemophilia A patients were analyzed for the presence of inversions in intron 1 (n = 77) and intron 22 (n = 39) by polymerase chain reaction (PCR). Detection of the inhibitor was performed by the mixing test and its quantification was performed by the Bethesda method. Results: The prevalence of inversions in introns 1 and 22 was 2.6% and 41%, respectively. No patient with inversions in intron 1 had inhibitors, whereas 26.3% of patients with inversions in intron 22 developed inhibitors. Conclusion: Due to the small number of patients with inversions in intron 1, it was not possible to perform a statistical test for the correlation with risk of inhibitor development. Inversions in intron 22 of the factor VIII gene were not associated with an increased risk of inhibitor development in the analyzed samples (p = 1).

RESUMEN Introducción: El desarrollo de anticuerpos (inhibidores) contra elfactor exógeno es la principal complicación del tratamiento de hemofilias. Tanto factores genéticos como no genéticos están relacionados con la aparición de los inhibidores. Entre los factores genéticos, el tipo de mutación que originó la enfermedad es uno de los más importantes. El objetivo de este estudio fue establecer laprevalencia de las inversiones en los intrones 1 y 22 del gen del factor VIII en pacientes con hemofilia A severa, relacionándola con el desarrollo de inhibidores, así como comparar los resultados encontrados con datos de la literatura en el mundo. Método: Pacientes con hemofilia A severa no emparentados fueron analizados cuanto a la presencia de inversión en el intrón 1 (n = 77) y de la inversión en el intrón 22 (n = 39), usando la técnica de reacción en cadena de lapolimerasa. La detección del inhibidor fue realizada por el estudio de mezclas; su cuantificación, por el método Bethesda. Resultados: La prevalencia de las inversiones en los intrones 1 y 22 fueron 2,6% y 41%, respectivamente. Ningúnpaciente con la inversión en el intrón 1 presentó inhibidores, mientras 26,3% de los pacientes con la inversión en el intrón 22 desarrollaron anticuerpos. Conclusión: El pequeno número de pacientes con inversión en el intrón 1 no permitió la aplicación de la prueba estadística para correlación con el riesgo de desarrollo de inhibidores. La inversión en el intrón 22 del gen del factor VIII no se asoció a un mayor riesgo de desarrollo de inhibidores en la muestra analizada (p = 1).

RESUMO Introdução: O desenvolvimento de anticorpos (inibidores) contra o fator exógeno é a principal complicação do tratamento de hemofilias. Tanto fatores genéticos quanto não genéticos estão relacionados com o surgimento dos inibidores. Entre os fatores genéticos, o tipo de mutação que originou a doença é um dos mais importantes. Os objetivos do presente estudo foram estabelecer a prevalência das inversões nos íntrons 1 e 22 do gene do fator VIII em pacientes com hemofilia A grave, correlacionando-a com o desenvolvimento de inibidores, bem como comparar os resultados encontrados com dados da literatura mundial. Método: Foram analisados pacientes hemofílicos A graves não aparentados quanto à presença da inversão no íntron 1 (n = 77) e da inversão no íntron 22 (n = 39), utilizando a técnica de reação em cadeia dapolimerase (PCR). A detecção do inibidor foi realizada pelo teste de mistura; a sua quantificação, pelo método de Bethesda. Resultados: As prevalências das inversões nos íntrons 1 e 22 foram de 2,6% e 41%, respectivamente. Nenhum paciente com a inversão no íntron 1 apresentou inibidores, enquanto 26,3% dos pacientes com a inversão no íntron 22 desenvolveram os anticorpos. Conclusão: O número reduzido de pacientes com a inversão no íntron 1 não permitiu a aplicação de teste estatístico para a correlação com o risco de desenvolvimento de inibidores. A inversão no íntron 22 do gene do fator VIII não se associou ao maior risco de desenvolvimento de inibidores na amostra analisada (p = 1).

El papel de la enfermedad de von Willebrand en la hemorragia uterina anormal / Von Willebrand Disease in Abnormal Uterine Bleeding

RESUMEN La hemorragia uterina anormal es un término empleado para las alteraciones en la regularidad, duración y/o volumen de sangrado menstrual y es considerada una causa común de consulta médica y en ocasiones supone un reto diagnóstico para el médico tratante. Dentro del abordaje de la etiología de dicha patología, las coagulopatías afectan alrededor del 13 por ciento de las mujeres, y la más común es la enfermedad de von Willebrand. El objetivo de este trabajo fue realizar una revisión de la literatura científica actual sobre el papel que cumple la enfermedad de von Willebrand en la hemorragia uterina anormal. Esta es una patología hereditaria derivada de una deficiencia del factor von Willebrand encargado de la adhesión plaquetaria. La prevalencia de esta enfermedad puede ser baja, sin embargo, cuando se estudia la población de mujeres con menorragia, la frecuencia puede ir de 5 a 20 por ciento. Se han descrito diferentes problemas ginecológicos asociados a la enfermedad de von Willebrand, tales como menorragia, dismenorrea y una importante deficiencia de hierro asociada a esta, además de una mayor incidencia de quistes ováricos, endometriosis, hiperplasia endometrial y pólipos endometriales. La literatura actual sugiere que se realice tamizaje a aquellas mujeres con cuadro clínico sugestivo. Con respecto al tratamiento la literatura reporta el uso de ácido tranexámico y anticonceptivos orales, pero el que mayor utilidad ha demostrado es la desmopresina(AU)

ABSTRACT Abnormal uterine bleeding is a term used for alterations in the regularity, duration and / or volume of menstrual bleeding and it is considered a common cause of medical consultation; sometimes it is a diagnostic challenge for the treating physician. Within the aetiology approach of said pathology, coagulopathies affect around 13 percent of women, and the most common is von Willebrand disease. The objective is to review the current scientific literature on the influence of von Willebrand disease in abnormal uterine bleeding. This is an inherited pathology derived from a deficiency of the von Willebrand factor responsible for platelet adhesion. The prevalence of this disease may be low, however, when studying the population of women with menorrhagia, the frequency can range from 5 to 20 percent. Different gynecological problems associated with von Willebrand disease have been described, such as menorrhagia, dysmenorrhea and a significant iron deficiency associated with it, in addition to a higher incidence of ovarian cysts, endometriosis, endometrial hyperplasia and endometrial polyps. The current literature suggests that those women with suggestive clinical symptoms should be screened. Regarding treatment, the literature reports the use of tranexamic acid and oral contraceptives, nonetheless desmopressin has proven to be most useful(AU)

Challenging the management of bleeding and coagulopathy in ascending aortic surgery in a Jehovah's Witness patient: case report / Desafiando el manejo del sangrado y la coagulopatía en cirugía de aorta ascendente en un paciente testigo de Jehová: Reporte de Caso

Abstract Introduction: Not transfusing in certain medical settings can be a life-threatening decision; however, Jehovah's Witness patients who reject transfusions have led to learning and multiple medical interventions to avoid it. Despite this, heart surgery follows a specialty that is clearly related to the risk of transfusion, making operating on a Jehovah's Witness patient a challenge. Case presentation: An ascending aorta surgery was performed on a Jehovah's Witness patient, where different strategies were applied, both for blood saving and for the prevention and management of coagulopathy. Results: Surgery of the ascending aorta with extracorporeal circulation was successfully performed without requiring administration of blood components. Conclusions: Adequate planning and implementation of bleeding prevention strategies and coagulopathy management may contribute to avoid and/or reduce the administration of blood products, allowing for the absence of transfusions to not be utopia in major cardiac surgery.

Resumen Introducción: No transfundir en algunos escenarios médicos puede ser una decisión que amenaza la vida del paciente, sin embargo, los pacientes testigos de Jehová quienes rechazan las transfusiones, han conducido al aprendizaje y realización de múltiples intervenciones médicas para evitarla. A pesar de ello, la cirugía cardiaca sigue una especialidad claramente relacionada con el riesgo de transfusiones, por lo que operar a un paciente testigo de Jehová constituye un reto. Presentación del caso: Se llevó a cabo una cirugía de aorta ascendente en un paciente testigo de Jehová, donde se aplicaron diferentes estrategias, tanto de ahorro sanguíneo como de prevención y manejo de la coagulopatía. Resultados: Se llevó a cabo exitosamente una cirugía de aorta ascendente con circulación extracorpórea, sin requerir la administración de componentes sanguíneos Conclusiones: La adecuada planeación y realización de estrategias de prevención del sangrado y manejo de la coagulopatía pueden contribuir a evitar y/o reducir la administración de hemoderivados, permitiendo que en cirugía cardiaca mayor la ausencia de transfusiones no sea una utopia.

Etsudio de tres pruebas de función plaquetaria en adultos jóvenes residentes en una ciudad de gran altitud (Cusco, 3399 msnm) / Study of three platelet function tests in young adults living in a high altitude city (Cusco, 3399 masl)

Introducción. La variación de hemoglobina en la altura ha sido ampliamente estudiada; en menor medida se ha estudiado la coagulación en la altura. Objetivo. Determinar los valores de las pruebas de función plaquetaria en residentes de una ciudad a gran altura. Métodos. Se realizó un estudio observacional en 372 estudiantes universitarios con edades entre 17 a 29 años, clínicamente sanos, empleando pruebas no automatizadas. Resultados. El recuento de plaquetas tuvo como mediana 320000 plaquetas/mm³. El tiempo de sangría en sangre capilar tuvo una mediana de 1 minuto y 30 segundos. El 96,8% tuvo retracción del coágulo en sangre venosa. El tiempo de coagulación en sangre venosa tuvo una mediana de 2 minutos. Conclusión. La evaluación de la hemostasia en residentes a gran altura no difiere de lo reportado en residentes a otras altitudes.

Introduction. The variation of hemoglobin in height has been widely studied; to a lesser extent, coagulation in height has been studied. Objective. Determine the values of platelet function tests in residents of a city at high altitude. Methods. An observational study was conducted on 372 university students aged 17 to 29 years, clinically healthy, using non-automated tests. Results. The platelet count had a median of 320000 platelets/ mm3. The bleeding time in capillary blood had a median of 1 minute and 30 seconds. 96,8% had retraction of the clot in venous blood. The coagulation time in venous blood had a median of 2 minutes. Conclusion. The assessment of haemostasis in high-altitude residents does not differ from that reported in residents at other altitudes.